Fibroses pulmonaires - Autres pid
Le nom de LymphAngioléioMyomatose reflète les différentes composantes de la maladie :
- Lymphangio se rapporte aux vaisseaux lymphatiques
- Atose réfère au caractère diffus de la maladie
Lymphangioléiomyomatose = maladie diffuse des cellules musculaires lisses de la paroi des vaisseaux lymphatique
La lymphangioléiomyomatose (ou LAM) est une maladie rare caractérisée par une multiplication excessive des cellules de type musculaire lisse des parois vasculaires, en particuliers des vaisseaux lymphatiques de l’organisme et plus spécifiquement des poumons. Les cellules LAM s’accumulent autour des voies respiratoires entraînant la formation de kystes pulmonaires (bulles d’air).
La LAM survient de manière sporadique ou bien associée à une autre maladie rare appelée la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB). La STB est une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs bénignes qui peuvent toucher différents organes, principalement la peau, le cerveau, les yeux, les reins et le cœur.
La LAM sporadique touche principalement les femmes jeunes, en âge de procréer. Il s’agit d’une maladie qui évolue progressivement, entraînant une aggravation progressive des symptômes, le plus souvent respiratoire (essoufflement, toux, douleurs thoraciques), mais qui peuvent être contrôlées par des médicaments. Selon les estimations, trois à cinq femmes sur un million développent une LAM sporadique. Les femmes de 20 à 69 ans représentent la population la plus touchée – l’âge moyen de survenue de cette maladie est de 35 ans. Dans 10 % des cas, la maladie est découverte de façon tardive, après la ménopause.
Les symptômes varient, mais les deux plus fréquents sont l’essoufflement et les douleurs thoraciques témoins d’un pneumothorax (affaissement/décollement du poumon). Le pneumothorax révèle la maladie dans la moitié des cas et récidive chez environ un tiers de ces cas. Il se produit lors de la rupture des kystes pulmonaires remplis d’air, entraînant le passage de l’air dans la cavité pleurale. La cavité pleurale est l’espace entre les poumons et la paroi thoracique.
Parmi les symptômes, les moins fréquents figurent la toux, les crachats de sang, les tumeurs bénignes du rein (angiomyolipomes) et le chylothorax (accumulation de lymphe dans la cavité pleurale).