Fibroses pulmonaires - Pid auto-immunes

Les connectivites sont un ensemble de maladies auto-immunes, avec manifestations systémiques, pouvant toucher par définition plusieurs organes. Ces maladies étaient auparavant connues sous le terme de collagénose. Actuellement, le terme de connectivite est plus généralement employé et dérive de la terminologie anglaise connective tissue diseases. Le lupus érythémateux systémique est la maladie la plus représentative des connectivites, toutefois d’autres affections telles que le syndrome de Sjögren, les myopathies inflammatoires idiopathiques, la sclérodermie et les connectivites mixtes font également partie de cet ensemble. La polyarthrite rhumatoïde est généralement classée un peu à part en raison de la prédominance des atteintes articulaires. Toutefois, les manifestations systémiques de cette maladie, de même que sa pathogénie auto-immune, la rapproche des connectivites.

Du fait d’une grande fréquence d’atteintes articulaires (près de 90% des patients avec lupus érythémateux systémique souffrent d’arthralgies ou d’arthrites), le rhumatologue est le spécialiste fréquemment consulté pour la prise en charge des patients souffrant de connectivite. Néanmoins, les différentes manifestations d’organes motivent des consultations auprès d’autres spécialistes pour la prise en charge de problèmes spécifiques, en particulier lorsque ceux-ci ont des implications directes sur la morbidité et la mortalité de ces affections. Le rôle du spécialiste, et en particulier du rhumatologue, a encore été renforcé au cours de ces dernières années par l’émergence de nouvelles thérapies telles que les agents biologiques, car ceux-ci motivent de très bonnes connaissances concernant les mécanismes d’action, de même que leurs profils de risque et de bénéfice pour le patient. Tous ces éléments, de même que le coût de ces nouvelles thérapies, soulignent l’exigence accrue de formations pour les rhumatologues.

Pour de multiples raisons, tenant à la fois à de meilleurs moyens diagnostiques et aux avancées thérapeutiques, le pronostic global des patients avec connectivite a changé au cours des dernières années, permettant d’envisager une rémission durable dans un large pourcentage de cas. Par conséquent, le nombre de décès liés à certaines connectivites, comme le lupus érythémateux systémique, a nettement diminué au cours des dernières années, laissant place à une morbidité et une mortalité associées aux infections, aux complications oncologiques telles que les lymphomes, et à un nombre accru de complications cardio-vasculaires. Il est donc devenu encore plus important d’envisager la prise en charge des patients avec connectivite sous l’angle de maladies chroniques avec pour but la prévention et la surveillance d’éventuelles complications tardives. C’est sur cet aspect de suivi sur le long terme que la collaboration entre spécialistes et internistes généralistes est fondamentale.

L’utilisation de traitements immunosuppresseurs et d’agents biologiques puissants augmente le risque infectieux. Il est donc important que les collègues internistes généralistes soient bien informés de ces complications car ils seront en général les premiers consultés soit dans le cadre des urgences hospitalières ou en pratique privée. Les patients immunosupprimés méritent une attention toute particulière car, en plus du risque infectieux augmenté, les signes classiquement associés aux infections, tels que la fièvre ou les marqueurs biologiques de l’inflammation, peuvent être masqués par les traitements. Parmi les autres complications tardives, une attention toute particulière a été donnée au cours des dernières années en ce qui concerne la survenue d’événements cardio-vasculaires. De nombreuses études ont montré que les patients avec connectivite ont un risque de complications cardio-vasculaires accru, et ceci de manière indépendante aux facteurs de risque classiques. Pour la polyarthrite rhumatoïde, le risque est équivalent à celui du diabète de type 2. Par conséquent, en plus d’un bon contrôle des manifestations inflammatoires par les traitements, il est important de surveiller tous les autres facteurs de risque cardio-vasculaires classiques. Cette prise en charge peut certainement bénéficier de la collaboration entre spécialistes et internistes généralistes.

En conclusion, l’accroissement des possibilités thérapeutiques a permis de mieux contrôler les poussées inflammatoires des connectivites et d’améliorer le pronostic de ces maladies. Le rôle du spécialiste est fondamental pour le diagnostic, l’introduction et le suivi du traitement immunosuppresseur. Le rôle de l’interniste généraliste, en collaboration avec le spécialiste, est particulièrement important pour la prévention et la surveillance des complications dans le contexte de maladies chroniques.

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