Fibroses pulmonaires - Granulomatoses histiocytoses

La sarcoïdose (aussi appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann) est une maladie inflammatoire de cause inconnue. Elle est caractérisée par la formation d’amas de cellules, appelés « granulomes », jouant un rôle dans l’inflammation. La sarcoïdose peut toucher plusieurs organes, en particulier les poumons et les ganglions lymphatiques. En effet, plus de 90 % des personnes ont une sarcoïdose atteignant les poumons. Les symptômes sont très divers et variables d’un individu à l’autre, ce qui rend le diagnostic difficile.

La sarcoïdose est une maladie rare mais dont la fréquence varie beaucoup d’un pays à l’autre. En France, d’après une étude récente, une personne sur 2200 à 3300 est concernée et chaque année, environ 3300  nouveaux cas sont diagnostiqués. L’âge moyen au diagnostic est entre 40 et 55 ans, avec un pic plus jeune chez les hommes (30 à 50 ans) que chez les femmes (50 à 60 ans).  En revanche, cette maladie est très rare avant l’âge de 15 ans et après 75 ans. Chez l’enfant, une estimation très approximative indique un chiffre de 0,4 à 0,8 pour 100 000 individus. Les personnes d’origine africaine subsaharienne ou afro-américaine ont trois fois plus de risque de développer une sarcoïdose, qui est aussi souvent plus grave. Les personnes originaires du Maghreb pourraient aussi être à risque plus élevé que celles d’Europe.

La sarcoïdose n’est pas contagieuse. Ce n’est pas non plus une maladie héréditaire se transmettant directement des parents aux enfants. Mais les anomalies du système immunitaire qui favorisent le développement de cette maladie pourraient cependant être liées à des prédispositions génétiques. Ainsi, dans 4 % à 8 % des cas, la sarcoïdose survient chez différents membres d’une même famille génétiquement « prédisposés ». 

Lorsqu’elle occasionne des symptômes, ces derniers varient beaucoup en fonction de l’organe touché et de l’extension de la maladie, ce qui rend le diagnostic de la sarcoïdose parfois difficile. 

En effet, tous les organes peuvent être affectés, mais comme la sarcoïdose affecte très souvent les poumons, les symptômes les plus fréquents sont une toux sèche persistante (plus de 15 jours) et/ou un essoufflement anormal (dyspnée). La maladie peut aussi se révéler par des lésions de la peau, des troubles visuels (ou une rougeur de l’œil), des douleurs articulaires ou par une augmentation du volume des ganglions. Les symptômes généraux comme la fatigue, la fièvre (ou des sueurs nocturnes) et la perte de poids sont très fréquents (chez un tiers des personnes) et peuvent même être les seuls signes de la maladie. 

La sarcoïdose s’améliore ou disparaît spontanément chez la moitié des personnes atteintes de la forme pulmonaire. De manière générale, elle disparaît en moins de 5 ans, mais dans environ 15 % des cas, elle persiste et/ou des rechutes surviennent avec des complications graves. La complication la plus fréquente et la plus sévère est la fibrose pulmonaire, qui se caractérise par la formation de « cicatrices » au niveau des poumons. Ces cicatrices, dues à l’inflammation prolongée et à la coalescence des granulomes, réduisent la capacité des poumons à assurer la respiration et à enrichir le sang en oxygène. D’autres atteintes graves peuvent également en résulter selon l’organe touché comme une insuffisance cardiaque, une insuffisance rénale, des troubles graves de la vue, etc. Cependant, ces formes très graves ne représentent que 0,5 à 5 % de la totalité des cas de sarcoïdose. 

Il n’existe pas de médicaments spécifiques pour la sarcoïdose. Son évolution et sa sévérité sont très variables. Dans la plupart des cas, aucun traitement n’est nécessaire puisque 30 à 70 % des patients guérissent spontanément au bout de deux ou trois ans, mais un suivi médical jusqu’à rémission complète doit être assuré. 

Si un traitement est indiqué, il sera déterminé en fonction de l’évolution de la maladie et des risques pour les organes atteints. Il a pour but de limiter le développement des « granulomes ». 

Le principal traitement est une corticothérapie à long terme. Les corticoïdes sont des puissants agents anti-inflammatoires empêchant le processus inflammatoire de la sarcoïdose. D’autres traitements (antipaludéens de synthèse, immunosuppresseurs, exceptionnellement anti-TNF-alpha) peuvent être proposés en cas de réponse insatisfaisante, une faible tolérance aux corticoïdes, ou lorsque de fortes doses de corticoïdes sont nécessaires durant de longues périodes. 

Enfin, d’autres traitements peuvent être proposés selon les cas pour améliorer la fonction d’un organe (comme dans les cas d’insuffisance respiratoire, de troubles du rythme cardiaque, ou de troubles hormonaux).

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