Fibroses pulmonaires - PID auto-immunes
Qu'est-ce qu'une PID auto-immune?
Une maladie pulmonaire peut être complication rare mais potentiellement mortelle associée à des maladies rhumatismales ou auto-immunes, notamment:
- l'arthrite rhumatismale, une maladie inflammatoire qui affecte principalement les articulations
- la sclérose systémique (sclérodermie), un trouble fibreux qui affecte généralement la peau
- dermatomyosite, qui entraîne une inflammation des muscles et de la peau
- lupus érythémateux disséminé (LED ou lupus), une maladie inflammatoire qui peut affecter de nombreuses parties du corps, notamment les articulations, les reins et la peau.
Il existe différents termes pour cette complication: PID auto-immune, PID interstitielle et fibrose interstitielle. Caractérisé par une inflammation et / ou des cicatrices pulmonaires, il s'agit d'une des nombreuses complications potentielles affectant différents organes chez les personnes atteintes d'une maladie auto-immune ou rhumatismale sous-jacente.
Qu'est-ce que l'auto-immunité?
Notre système immunitaire prévient normalement les infections et protège contre le cancer. Le terme auto-immunité implique que le propre système immunitaire d'une personne considère parfois ses propres tissus corporels comme étrangers. Lorsque cela se produit, le corps génère une réponse immunitaire contre lui-même. La plupart des personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde ressentent ses effets sur les articulations. Mais environ 10% développeront également une maladie pulmonaire symptomatique.
Pourquoi est-il important d'identifier le plus tôt possible les PID auto-immunes?
Des études ont montré que cette complication est l'une des principales causes de maladie et de décès chez les personnes atteintes de maladies auto-immunes. Une maladie précoce de nature plus inflammatoire répond souvent à des thérapies anti-inflammatoires (corticostéroïdes, par exemple). Mais les personnes atteintes principalement d'une maladie fibrotique peuvent être plus difficiles à traiter et avoir de moins bons résultats, y compris une invalidité ou un besoin d'oxygène – et dans certains cas, même une greffe de poumon. Cependant, la vitesse à laquelle cette complication progresse rapidement ou lentement varie. Certaines personnes trouvent qu'il progresse plus rapidement, tandis que d'autres peuvent avoir peu ou pas de progression. Pour cette raison, une surveillance attentive par un pneumologue qui peut surveiller la fonction pulmonaire lors des examens réguliers est essentielle.
Qu'est-ce qui déclenche cette complication et qui est le plus à risque?
Bien qu'aucune étude définitive n'ait été réalisée, des études de population ont identifié des profils de risque (voir ici et ici). Être un homme, avoir des antécédents de tabagisme ou avoir certains anticorps et marqueurs génétiques augmente le risque de maladie pulmonaire auto-immune. Les facteurs environnementaux, l'exposition professionnelle et les polluants atmosphériques peuvent également jouer un rôle dans le développement d'une auto-immunité qui affecte les poumons (voir ici et ici). Les autres causes potentielles comprennent les médicaments qui peuvent causer des lésions pulmonaires ou un dysfonctionnement œsophagien conduisant à une aspiration silencieuse dans les poumons, une constatation courante dans de nombreuses maladies auto-immunes.
Existe-t-il des traitements pour les PID auto-immunes?
Oui, bien que l'efficacité varie. Lorsque la maladie inflammatoire est détectée tôt avant le développement de cicatrices étendues, les agents anti-inflammatoires, tels que les corticostéroïdes, aident souvent. De plus, la détection et le traitement précoces de l'inflammation conduisent généralement à un meilleur pronostic.
Le nintédanib est désormais approuvé pour une utilisation chez les patients atteints d'une PID auto-immune. Les agents peuvent ralentir, mais ne semblent pas inverser, la présence de fibrose pulmonaire.